老年和多种合并症与格林-巴利综合征的延迟诊断有关

科学报告|(2022) 12:9913| https://doi.org/10.1038/s41598-022-14184-z1 打开老年和多种合并症与格林-巴利综合征的延迟诊断有关Sohyeon Kim1,2, Hee Jo Han1,2, Ha Young Shin1 & Seung Woo Kim1评估年龄较大和合并症的存在是否与延迟诊断格林-巴利综合征 (GBS) 相关。对2011年3月至2020年12月在Severance医院诊断为GBS的140例患者的病历进行回顾性分析。使用 Charlson 合并症指数 (CCI) 评估合并症概况。计算了年龄调整后的 CCI (ACCI) 评分，进一步纳入了年龄的影响。将患者分为早期诊断组（诊断时间≤14天）和晚期诊断组（诊断时间> 14天）。比较两组的临床特征和合并症情况。比较低ACCI组和高ACCI组的累积诊断发生率。晚期诊断组的年龄（61.8 ± 15.0 岁）明显高于早期诊断组（49.1 ± 18.4，p = 0.001)。晚期诊断组的 CCI 评分（26.1% ≥ 3）高于早期诊断组（5.1% ≥ 3，p = 0.01）。 ACCI 评分与诊断持续时间呈正相关（β = 1.636，p < 0.001），表明 ACCI 评分较高的患者诊断延迟。高 ACCI 组从发病到诊断的持续时间比低 ACCI 组长（对数秩检验，p < 0.001）。诊断持续时间显着延长，尤其是在恶性肿瘤和心血管疾病患者中。 GBS 的延迟诊断与年龄较大和多种合并症有关。恶性肿瘤和心血管疾病患者的诊断延迟显着。这些患者需要早期怀疑 GBS。格林-巴利综合征 (GBS) 是一种周围神经疾病，已知是导致急性弛缓性麻痹的主要原因。尽管已经提出了共识诊断指南1，GBS 的不同临床表现对医生的及时诊断提出了挑战。 GBS 的临床过程和结果也存在很大差异，从完全康复到严重残疾，如步态障碍、疼痛甚至死亡3.强调通过及时和充分的治疗干预进行正确诊断，以实现更好的预后并减少永久性残疾。早期诊断与较少的残余无力和较低的呼吸窘迫频率相关，而延迟诊断被发现与 GBS 的死亡率有关4.有几个因素被认为与 GBS 的延迟诊断有关。延迟与神经科医生会诊、非典型的无力模式和并存的非运动症状被确定为导致 GBS 诊断延迟的因素6.然而，对于年龄或合并症程度是否与 GBS 的诊断延迟有关，我们知之甚少。此外，多种合并症与多发性硬化症患者的延迟诊断有关8.在帕金森病患者中，年龄较大和精神疾病与延迟诊断有关9. GBS可发生于任何年龄，包括老年人群10, 老年 GBS 患者极有可能患有慢性合并症11.与其他疾病一样，高龄和多种合并症可能导致 GBS 的错误诊断。有必要评估年龄和合并症程度是否与延迟诊断 GBS 相关，如果发现相关性，哪种合并症特别导致延迟诊断。在本研究中，我们假设年龄较大和合并症的存在可能导致延迟诊断 GBS。我们比较了发病 2 周内确诊的患者和 2 周后确诊的患者的年龄和合并症程度。此外，我们比较了低合并症和高合并症指数患者的累积诊断发生率。1 韩国首尔市西大门区延世路 50-1 延世大学医学院神经内科 03722 2这些作者的贡献相同：Sohyeon Kim 和 Hee Jo Han。电子邮件：kswne uro@yuhs.ac 科学报告|(2022) 12:9913 |https://doi.org/10.1038/s41598-022-14184-z2方法研究人群。对2011年3月至2020年12月在Severance医院确诊为GBS的患者的病历进行回顾性分析。 Severance 医院是一家位于首尔西北部的三级转诊医院，急诊医师或神经科医生首先联系患者，以防疑似 GBS。在诊断为 GBS 的患者中，排除 1) 症状确切日期不确定和 2) 入组时合并症不确定的患者。在研究期间，共确定了 149 名诊断为 GBS 的患者。在排除了确切发病日期或合并症存在不确定的 9 名患者后，最终纳入了 140 名患者。根据从症状发作到诊断的持续时间将纳入的患者分为两组。如果在症状发作时或 14 天内作出诊断，则将患者分类为早期诊断组；如果在发病后 > 14 天内作出诊断，则将患者分类为晚期诊断组。 14天后GBS的诊断被认为是延迟的，因为大多数GBS患者在2周内达到最低点，一般建议在发病后2周内开始治疗GBS1.这项研究得到了 Severance 医院机构审查委员会的批准。GBS的诊断和分类。根据临床症状和实验室检查结果，根据美国国家神经疾病和中风研究所诊断标准诊断 GBS14.神经科医生在第一次评估时根据电生理检查前的临床怀疑迅速作出诊断。根据是否存在主要症状将患者分为亚型，包括运动无力、感觉功能障碍、共济失调、面部麻痹、延髓无力、疼痛和眼部症状。亚型根据 GBS 分类组 2014 年建议的标准进行分类2.经典 GBS 以外的 GBS 亚型被归类为 GBS 变体，而经典 MFS 以外的 Miller Fisher 综合征 (MFS) 亚型被归类为 MFS 变体。最后，将患者分为四种亚型：经典 GBS、GBS 变体、经典 MFS 和 MFS 变体。临床和电生理评估。记录人口统计学和临床信息，包括出生日期、发病年龄、既往合并症病史、临床症状、神经系统检查结果和电诊断测试结果。还记录了医学研究委员会 (MRC) 总分和炎症性神经病病因和治疗 (INCAT) 评分，这些评分已在 GBS 患者中进行了常规评估。 MRC总分是一种基于考官的力量评估量表，通过将16个肌肉群的MRC分数相加计算得出15. MRC 总分从 0 到 80 分，分数越低表示严重虚弱。 INCAT 残疾评分是评估手臂和腿部残疾的工具17. 0分表示没有弱点，而10分表示严重弱点。在神经科医生首次评估时收集临床信息和评估量表数据。在神经传导研究中，至少检查了四根运动神经（包括正中神经、尺神经、腓神经和胫神经）和四根感觉神经（包括正中神经、尺神经、腓肠神经和腓浅神经）。根据 Rajabally 的标准，电生理特征分为正常、轴突、脱髓鞘和不确定18.评估合并症状态。通过回顾在初步评估期间采访患者的神经科医生起草的医疗记录，对患者的合并症进行了回顾性调查。使用 Charlson 合并症指数 (CCI) 评分评估患者的合并症状态21. CCI 评分是使用最广泛的合并症评分，它是通过将 17 种诊断性合并症的得分相加计算得出的，每一种都根据死亡风险从 1 到 6 的分数加权。总分从 0 到 30 分不等，分数越高表明合并症负担增加。我们还计算了年龄调整的 CCI (ACCI) 评分，该评分将 1 分作为 40 岁以上每 10 岁的风险值。除了 CCI 和 ACCI 评分外，患有恶性肿瘤、心血管疾病、神经系统、内分泌系统和肾脏系统的患者数量分析基于CCI评分系统分类的疾病。统计分析。我们使用 SPSS Statistics V.26.0 分析数据。数据表示为带有标准差的平均值、带有四分位间距的中位数或比例。酌情进行学生 t 检验、Mann-Whitney U 检验和 Fisher 精确或 χ2 检验，以比较两组之间的临床变量。使用线性回归分析估计诊断延迟和 CCI 评分之间的相关性。进行 Kaplan-Meier 分析和对数秩检验以证明和比较低 ACCI 组和高 ACCI 组之间的累积诊断发生率。多变量 Cox 回归分析用于评估对诊断延迟具有独立影响的临床变量。统计学显着性设定为 p < 0.05。道德标准。这项涉及人类参与者的回顾性图表审查研究符合机构和国家研究委员会的道德标准以及 1964 年赫尔辛基宣言及其后来的修正案或类似的道德标准。 Severance 医院人类调查委员会 (IRB) 批准了这项研究。我们的机构伦理委员会放弃了知情同意，因为该研究对参与者的风险不超过最低限度，并且不会对他们的权利和福利产生不利影响。 科学报告|(2022) 12:9913 |https://doi.org/10.1038/s41598-022-14184-z3晚期诊断（n = 23）早期诊断（n = 117）磷诊断年龄，岁61.8 ± 15.049.1 ± 18.40.001*性别男15 (65.2)68 (58.1)0.526CCI评分0.01*013 (56.5)94 (80.3)13 (13.0)14 (12.0)21 (4.3)3 (2.6)≥ 36 (26.1)6 (5.1)诊断0.471经典GBS16 (69.6)62 (53.0)GBS 变体4 (17.4)20 (17.1)MFS1 (4.3)14 (12.0)MFS 变体2 (8.7)21 (17.9)出现症状运动无力19 (82.6)82 (70.1)0.221感官变化12 (52.2)61 (52.1)0.997共济失调3 (13.0)23 (19.7)0.568疼痛7 (30.4)15 (12.8)0.055眼部症状2 (8.7)45 (38.5)0.006*面瘫3 (13.0)13 (11.1)0.728延髓无力3 (13.0)40 (34.2)0.044*电生理亚分类0.151普通的3 (13.6)34 (29.8)轴突9 (40.9)40 (35.1)脱髓鞘5 (22.7)10 (8.8)不定5 (22.7)30 (26.3)INCAT残疾评分4.3 ± 2.84.2 ± 3.20.844MRC总分63.0 ± 17.864.3 ± 16.80.725表格1。症状出现后 2 周内和 2 周后诊断的格林-巴利综合征患者的临床和电生理特征比较。早期和晚期诊断按从症状出现到确诊的时间定义如下：早期（≤14天）和晚期（≥15天）。 CCI，查尔森合并症指数； GBS，格林-巴利综合征； MFS，米勒费雪综合征； INCAT，炎症性神经病变的原因和治疗； MRC，医学研究委员会。*p < 0.05。结果纳入患者的总体特征。共纳入 140 名 GBS 患者。患者的平均年龄为 51.2 ± 18.4 岁，78 名 (55.7%) 患者的年龄≥ 50 岁。从发病到第一次接触神经科医生以及从第一次接触到住院的中位持续时间分别为 4.0（Q1-Q3，2.0-8.0）天和 1（0-1.0）天。联系神经科医生后，在 1 (0-1.0) 天后做出诊断，并在 1.5 (1.0-3.0) 天后进行初步神经传导研究。早期诊断组和晚期诊断组的临床特征比较。在 140 名患者中，117 名（83.6%) 被分为早期诊断组和 23 (16.4%）进入晚期诊断组。 晚期诊断组从发病到第一次接触神经科医生的中位间隔显着延迟（48.0 [19。0-53。0]天）比早期诊断组（4。0 [2。0-6。0] 天，p < 0。001)。 相比之下，从第一次接触到住院的持续时间以及从第一次接触到诊断的持续时间在各组之间没有显着差异（p = 0.471 和 p = 0。135，分别）。 比较两组患者在神经科医生初步评估时的人口统计学、临床和电生理特征（表 1）。 晚期诊断组的诊断年龄显着更高（61.8±15。0 年）比早期诊断组（49.1±18。4，p = 0。001)。 两组之间的 CCI 评分有显着差异（p = 0.01)。 CCI评分为0的患者比例为56。晚期诊断组 5% 和 80.早期诊断组 3%。 相比之下，26。晚期诊断组有 1% 的患者 CCI 评分≥ 3，而只有 5 分。1%的早期诊断组CCI评分≥3。 晚期诊断组有神经系统和内分泌系统疾病的患者比例明显更高（13.0% 和 30。4%，分别比早期诊断组（0.9% 和 10。3%，p = 0。014 和 p = 0。017，分别）。 晚期诊断组和早期诊断组每种合并症发生率的比较结果见附表。 在出现症状方面，眼部或延髓部症状在早期诊断组中明显更频繁（38.5% 和 34。2%，分别）比晚期诊断组（8.7% 和 13。0%，p = 0。006 和 p = 0。044，分别）。 患者比